（上海第二医科大学附属新华医院上海儿童医学中心）

先天性心脏病（Congenital Heart Disease先心病）是由于多种原因引起胎儿发育早期心脏形成过程中出现心脏发育异常而导致的先天性心脏结构畸形。在我国，每出生1000个活产婴儿中就有7~8个婴儿患有先天性心脏病，按照目前人口出生率计算，我国每年将新出生先心病患者10~15万（其中50%在一岁以内死亡，早期的准确解剖诊断和治疗是关键）。畸形心脏的形态为多种心脏结构畸形和缺损在三维空间上的组合，病理解剖诊断一直是诊断的金标准。但是，其研究对象是患儿死亡后的离体心脏标本，而且由于多种原因，先心病的尸解率极低，使先心病的病理解剖学研究举步维艰。近年来，随着计算机技术的飞速发展，尤其是随着计算机全信息超声透视成像技术（Volume Rendering Technigue VRT）的发展，通过影像学方法结合计算机数字化图像处理技术，使活体先心病心脏三维数字化病理研究成为可能。目前最常见的计算机辅助的可用于先心病三维病理学研究的方法主要有三维超声心动图、核磁共振心脏三维成像等方法。

三维超声心动图技术发展历程

随着计算机全信息超声透视成像技术的发展及经食道超声引入临床，三维超声心动图的研究已成为热点，并在经食道三维超声心脏重建诊断成人复杂型先心病中获得突破性进展。1994年Fulton等首次将直径为16 mm的经食道探头经胸壁检查以平行切片法获取图像进行三维重建诊断小儿复杂型先心病获得成功。Vogel等的后续研究应用微机控制探头夹持器夹持常规经胸探头，以平行切片、扇型或旋转法获取信息，实现了婴儿先天性畸形心脏的超声三维重建，开创了婴儿复杂型先心病无创性三维空间诊断的先河。一般认为，旋转探头获取二维超声信息的方法能在有限狭小的透声窗情况下，有效地获取理想的锥体型数据集而进行三维重建，而且，在短期训练后易于掌握，便于常规检查。在小儿，剑突下透声窗为理想的二维信息获取途径，以剑突下四腔面为初始切面，易于显示心脏流入道、流出道及整体结构信息；以胸骨旁透声窗采样易于获得左室长轴初始切面，对观察房室瓣、主动脉瓣结构及其两者连接关系和左心结构异常十分有利。

三维超声心动图数字化信息采集及重建方法

二维超声图像采集 将彩色多普勒超声心动图仪与三维超声图像处理工作站联机后，在婴儿的前胸壁及腹部连接传感电极用于心电呼吸门控，将超声探头装入用机械臂固定的旋转超声探头适配器，于剑突下或心尖部采集二维图像信息。在三维超声图像处理工作站显示器图像捕获窗口设置捕获区域，设置时尽量包括所有心内结构信息，同时，在每个心动周期中设置8个时间点开始二维图像采集，采集软件能够自动捕获在心电、呼吸门控范围内的二维超声图像，心动周期中每个时间点采集180幅图像。

二维图像数字化信息处理及动态三维超声病理学 剖切研究方法将所有的二维超声图像信息进行格式化（Processing），使之成为具有时空信息的锥体形（Voxel）数据集。在此基础上，从数据集中显示初始切面（剑下或心尖四腔切面），应用任意切面功能及剖切方位按钮进行三维超声剖切，并根据三维重建效果进行相应的微调，直至达到清晰的三维重建图像而进行三维超声病理形态学研究。

先心病三维超声病理形态学研究进展

遵循先心病心脏常规病理解剖诊断方法及顺序分段诊断方法，三维超声心动图可以实现先心病的数字化病理形态学诊断。

心房位置和肺静脉与心房的连接关系判断

1994年Ludomirsky等采用常规探头经剑突下、胸骨旁透声窗用探头旋转法采集图像后进行三维重建，取类似胸骨旁长轴切面为初始切面，移去心脏右前方组织后，结合重建体的Y轴旋转观察，清晰地显示了左上肺静脉与左房的连接关系。结合重建体右旋60-120度，可见右上、右下及左上肺静脉进入左心房的后上方。同样，通过经右室游离壁、三尖瓣口及右房的切面重建获得正对房间隔缺损的剖视面，可显示与左房正常连接的肺静脉开口，但对部分肺静脉异位引流入上腔静脉者可能会漏诊。无论经胸或经食道采样方法所作的三维重建均能显示上、下腔静脉与右房间的空间连接关系。

解剖心室及房室连接关系和类型的判别

离体心脏三维重建研究表明，三维超声心动图能直观显示右心室调节束和丰富的肌小梁及左室室隔光滑及肌小梁稀少的解剖特征，与实际病理标本观察完全相符，同时，动态三维超声心动图研究亦证实，三维超声心动图完全可用于复杂型先心病解剖心室形态的鉴别。

对房室连接关系及类型的三维超声心动图诊断，在应用常规经胸探头经心尖、胸骨旁或剑突下透声窗通过旋转法及平行切片法获取二维图像或应用经食道多平面探头以旋转法获取二维图像后，有以下2种理想的三维剖视面：1.分别从房室瓣上方及下方正视房室瓣，直接观察房室瓣数目和形态。由于二维超声心动图视野及透声窗的限制，对于三尖瓣下移畸形的解剖诊断仅注重于隔瓣下移的判别，而三维超声心动图因能对三尖瓣所有瓣叶的附着情况进行直观显示，从而可对前上叶的下移作出准确诊断。2.沿心脏长轴作额状切面作剖视面，显示房室瓣与心室间的空间关系。该剖视面可显示左室双入口两组房室瓣与左心室的连接关系；同样，亦可用于房室通道共同瓣与左右心室和室间隔的空间关系及准确显示三尖瓣下移畸形房化右室的大小和范围。

心室大血管空间连接关系的判别

三维超声能逼真地再现圆锥动脉干畸形及伴发畸形的特点，在二维超声无法观察到的切面进行三维重建，能较好地解决在判断室间隔缺损具体位置及与大动脉的相互空间关系等的难题，如正对房、室间隔切割，可正面观察间隔缺损部位、形态、大小、流出道、半月瓣及主、肺动脉情况，有助于判定主、肺动脉空间位置关系和心室大血管连接关系；正对瓣膜从主动脉根部、心房或心室短轴水平切割，可俯视或仰视整个瓣膜及瓣下装置形态，了解瓣膜增厚、狭窄、关闭不全、脱垂、瓣环大小及表面有无赘生物等。三维超声不仅能显示主要畸形，还能清楚显示房间隔缺损、房室瓣病变与活动状态、冠状动脉异常起源等合并畸形。Vogal等用三维超声对正常和包括大动脉转位、右室双出口、法洛氏四联症等各类先心病儿进行病理形态学检查，从胸骨旁、心尖、创突下均可获满意图像，3D重建获满意图像，且结果与解剖标本直观一致。Dall' Agata等对心室流出道梗阻的重建成功率也相当高，瓣上、瓣下狭窄重建结果与手术符合率达100%。Kardon等在离体猪心与临床病例的三维重建中，发现间隔左室面能清晰显示各类室间隔缺损部位、形态、大小，便于缺损分型和鉴别。可提供更丰富、更客观的临床信息，提高诊断和鉴别诊断准确性。甚至有作者报道，三维超声显示走行于主、肺动脉间的冠状动脉甚至胜过心血管造影。

存在问题

三维超声心动图为一门新兴的学科，对复杂型先心病的三维超声心动图病理形态学研究迄今仅见于少数病例的报道，尚未见系统的研究结果，可能与以下因素有关：（1）目前经食道探头的直径不适用于小年龄段患者及不宜反复检查等问题而限制了其在婴幼儿复杂型先心病诊断中的应用；（2）经食道探头经胸壁检查以平行切片法进行三维重建诊断由于胸廓形状及探头不易固定等因素的影响，图像获取率低（41%）；（3）常规探头经胸旋转法二维超声图像后三维重建法虽为目前较理想的方法，但探头夹持器笨重、不易固定；应用机械臂固定则采样时探头不能跟随胸壁或腹壁的呼吸运动，直接影响原始图像的质量；（4）经心尖及胸骨旁透声窗用探头旋转方法采集二维图像虽较易获得清晰的原始二维信息，但所获取的信息范围有限；经剑突下透声窗有可能获取整体心脏的二维图像信息，有利于复杂型先心病三维超声心动图诊断，但采集二维图像时探头轴心易移动，单位心脏结构的信息量相应减少，从而影响三维重建的成功率及图像质量；（5）图像采集、处理及重建耗时长。随着计算机技术的进一步发展及新近发展的经胸多平面探头（TTO）及实时三维超声心动图技术的应用，可望解决以上问题并将为复杂型先心病的三维超声心动图诊断开辟新纪元。